Vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih

2024 Avtor: Priscilla Miln | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2024-02-18 10:44

Hemoragični vaskulitis ali Henoch-Schonleinova bolezen je povezan s poškodbami majhnih krvnih žil - arteriol, venule, kapilar - ki se nahajajo v koži, prebavilih, sklepih, ledvicah. Bolezen prizadene otroke v kateri koli starosti, po statistiki pa je najpogostejša med 4. in 12. letom starosti. Poleg tega je bilo ugotovljeno, da imajo fantje skoraj dvakrat večjo verjetnost, da zbolijo kot dekleta. V nadaljevanju članka bomo obravnavali vzroke za njegov nastanek, značilne znake in kako zdraviti hemoragični vaskulitis pri otrocih.

Opis bolezni

Pri hemoragičnem vaskulitisu pride do vnetnega procesa mikrožil in tvorbe trombov v njih. Zaradi vnetja sten krvnih žil postanejo krhke. Pogosto pride do poškodb kapilar kože, ledvic in prebavnih organov. V mikrožilah se tvori veliko krvnih strdkov, krvni obtok je moten in telo se preneha spopadati s svojimi funkcijami. Pomembna poškodba žilhemoragični sindrom, ki se kaže z majhnimi krvavitvami v tkivu. V prebavilih se pojavijo edemi in poškodbe sluznice, v ledvicah pa je motena žilna prehodnost. Hemoragični vaskulitis pri otrocih po ICD-10 je koda D69.0 in ima simptome alergijske purpure.

Razvrstitev hemoragičnega vaskulitisa

Po kliničnem poteku bolezen delimo na naslednje stopnje:

• Blaga - bolnik ima zadovoljivo stanje: rahli kožni izpuščaji in blage bolečine v sklepih.
• Srednji - na telesu je obilen izpuščaj, povečajo se boleče občutke v sklepih, čuti se nelagodje v trebuhu, v urinu se pojavi primes krvi.
• Hudo - večkratni izpuščaji z nekrotičnimi predeli na koži, možen je Quinckejev edem, motena presnova beljakovin in lipidov zaradi poškodbe ledvic, ki lahko prenehajo delovati, v urinu je prisotna kri, opazimo krvavitev v prebavnem traktu.

Nizvodno se bolezen dogaja:

• akutna - traja do dva meseca;
• dolgotrajno - približno šest mesecev;
• Kronično ponavljajoče se - traja več let.

Hemoragični vaskulitis pri otrocih, katerega klinične oblike so odvisne od prizadetega organa, je lahko naslednjih vrst:

• Dermalno - prizadeta je samo koža. Bolezen je pogosto dedna. Izpuščaj se pojavi na zadnjici, trebuhu in sklepnih gubah.
• Ledvična - za katero je značilna poškodba ledvic: slab apetit, šibkost, slabost, prisotnost beljakovin in rdečih krvnih celic vanaliza urina. Brez kožnega izpuščaja.
• Dermo-sklepni - pojavi se otekanje sklepov zgornjih in spodnjih okončin, pojavi se izpuščaj na koži.
• Dermalno-abdominalno - v trebuhu so krčevite bolečine in izpuščaj na koži.

Vzroki bolezni

Natančni vzroki hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih (fotografije manifestacij bolezni so na voljo v specializiranih virih) do danes niso ugotovljeni. Menijo, da se bolezen razvije kot posledica okvare imunskega sistema, ko se začnejo proizvajati protitelesa, ki uničijo stene majhnih žil. Posledično postanejo ohlapne, njihova prepustnost je motena in pojavijo se petehialne krvavitve. Dejavniki, ki izzovejo nastanek avtoimunskega procesa, so pogosto:

• pretekle nalezljive bolezni;
• alergičen na hrano ali zdravila;
• kronična okužba;
• poškodbe ali operacije;
• cepljenje;
• okužbe s črvi;
• hipotermija.

Pomembno vlogo igra dedni dejavnik.

Patogeneza bolezni

V patogenezi hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih je še posebej pomembna hiperprodukcija imunskih kompleksov, ki poveča prepustnost in poškodbe žilnega endotelija. V bistvu so poškodovane najmanjše žile, zaradi česar je motena struktura stenskih tkiv in pride do mikrotromboze. Žile dermisa so poškodovane, krvavitve pa dosežejo povrhnjico. S poškodbami gastrointestinalnega trakta, edema in submukozekrvavitve, pa tudi erozije in rane na sluznici. V ledvicah pride do segmentne disfunkcije glomerulov. Kapilare se zamašijo s fibrinoidnimi masami. Posledično se v mikrožilah pojavi vnetje, stene se uničijo, v zvezi s tem se poveča njihova prepustnost. Krvni koagulacijski sistem je prekomerno aktiven, obstaja nevarnost krvnih strdkov, kar je nevaren pojav.

Simptomi bolezni

Hemoragični vaskulitis pri otrocih, katerega klinični začetek spremlja močan dvig temperature, se pogosto pojavi kot posledica ARVI. Po tem se pojavi izpuščaj in drugi simptomi, ki so odvisni od oblike bolezni. Lahko so:

• splošno slabo počutje;
• slabost in bruhanje;
• bolečine v želodcu;
• otekanje sklepov;
• pordelost kože;
• odpoved v prebavnem sistemu - driska, izguba apetita;
• vročina;
• kri v urinu ali blatu.

Pri hemoragičnem vaskulitisu pri otrocih se sindrom v obliki značilnega izpuščaja pri določenih oblikah bolezni ne pojavi, kar zelo otežuje diagnozo. Hkrati včasih bolezen nenadoma izgine po 2–3 tednih, nato pa se pojavi nova ponovitev.

Diagnoza

Za postavitev diagnoze lečeči zdravnik posluša pritožbe, opravi vizualni pregled, preuči bolnikovo anamnezo in nato predpiše naslednje ukrepe:

• splošne preiskave krvi in urina;
• koprogramtest blata in jajčec črvov;
• EKG;
• ultrazvok ledvic in trebuha;
• radiografija;
• testi za ugotavljanje stanja imunosti;
• biopsija izpuščaja.

Za diagnozo hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih bodo najverjetneje potrebna posvetovanja z ozkimi specialisti in morda dodatni pregledi in testi. Po postavitvi natančne diagnoze zdravnik predpiše potrebno terapijo.

Dieta za otroke

Vsem otrokom z vaskulitisom se priporoča posebna prehrana, sestavljena iz 5-6 obrokov na dan. Potrebna je hrana, bogata z vitamini A, K, C, B, vnos soli pa je treba omejiti. Za nadomestitev pomanjkanja kalcija priporočamo uporabo mlečnih izdelkov z nizko vsebnostjo maščob. Pri ledvični obliki bolezni ne morete jesti hrane, ki vsebuje kalij. Splošna prehrana za hemoragični vaskulitis pri otrocih vključuje naslednja živila:

• V pari, pari, kuhana ali pečena zelenjava in meso.
• Uporabite mleko in pire juhe.
• Slabo kuhana kaša.
• Sladko sadje.
• Sveži sokovi, odvarki šipka, zeleni čaj.

Venkrat v prehrano ni vključena mastna in začinjena hrana.

Zastarelo:

• citrusi;
• kava;
• čokolada;
• kakav;
• sadje, jagode in rdeča zelenjava:
• piščančja jajca.

Po koncu zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih je priporočljivo jemati antialergijska zdravila dvanajst mesecevdiete, postopno vključevanje prepovedanih živil v prehrano. V obdobju remisije zdravnik za vsakega bolnika posebej izbere potrebne izdelke in prehrano, ob upoštevanju značilnosti organizma in oblike bolezni.

Sick Mode

Otroka s hemoragičnim vaskulitisom nujno namestimo v bolnišnico, kjer se zdravi. Počitek v postelji je predpogoj za okrevanje. Poleg tega ga je treba opazovati, dokler kožni izpuščaji popolnoma ne izginejo, saj vsaka telesna aktivnost vodi do povečanja purpure. Poleg tega je v obdobju zdravljenja zelo pomembno upoštevati hipoalergeno prehrano, da izključite stik z gospodinjskimi alergeni.

Metode zdravljenja

Osnova zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih po kliničnih priporočilih obsega naslednje aktivnosti:

• Počitek - za obdobje kožnih izpuščajev in dva tedna po pojavu zadnje papule.
• Hipoalergena dieta - izključite vsa živila, ki lahko povzročijo alergije.
• Enterosorpcija - en teden se predpisujejo enterosorbenti, katerih učinkovine odstranjujejo presnovke in toksine iz telesa.
• Terapija z zdravili - izvedena v treh fazah.

Tipičen potek bolezni se zdravi približno mesec dni in valovit, ko se remisija nadomesti z poslabšanjem, do tri.

Prva faza zdravljenja z zdravili

Pri zdravljenju hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih skušajo odpraviti aktivne učinke antigenov, temperaturne spremembe in stres na nogah. Za terapijouporabljajo se naslednja zdravila:

• Izboljšanje mikrocirkulacije krvi - prispeva k širjenju krvnih žil in povečanju prekrvavitve organov in tkiv: "Nikotinska kislina", "Eufillin", "Dibazol".
• Protivnetni nesteroidi - lajšanje vnetja: Ibuprofen, Voltaren.
• Glukokortikoidi - zavirajo imunski sistem in imajo protivnetni učinek: "Prednizolon".

V primeru kontraindikacij za hormone se uporabljajo protivnetna zdravila: Plaquenil, Ortofen.

• Vitamini A in E.
• Protialergijska zdravila.

Druga faza terapije pri otrocih

Ob prisotnosti abdominalnega sindroma, motenj v delovanju ledvic in pogosto ponavljajočih se kožnih izpuščajev za zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih se po kliničnih priporočilih uporablja "Heparin" za doseganje normalne koagulacije krvi. Skupaj s heparinom so predpisana antiagregirana sredstva, ki preprečujejo nastanek krvnih strdkov in izboljšujejo njegove lastnosti: Curantil, Trental, Ticlopidin.

V primeru bolečine se uporablja mešanica glukoza-novokain. Če je zdravljenje neučinkovito, dojenček opravi plazmaferezo – postopek za čiščenje krvne plazme iz beljakovinskih molekul, ki vsebujejo strupene snovi.

tretja stopnja terapije

Če v prvih dveh fazah zdravljenja ni rezultatov prejšnje terapije, se otroku predpiše citostatik. TeZdravila imajo dobro učinkovitost, vendar imajo številne stranske učinke. Zato zdravnik pred predpisovanjem oceni koristne in škodljive učinke zdravil na telo in šele po tem izvede potek terapije z njimi ali ga zavrne. Za zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih se uporabljajo citostatiki: ciklofosfamid in azatioprin.

Maksimalni odmerek zdravil se uporablja do dva meseca, nato preidejo na vzdrževalno terapijo za 30 dni. Zdravljenje bolezni poteka pod strogim nadzorom zdravnika. Starši morajo spremljati skladnost z vedenjem in prehrano otroka. V večini primerov je napoved bolezni ugodna. Otroci so po bolezni oproščeni obiskovanja vrtcev in šol za obdobje enega leta. Tri leta imajo odbitek od preventivnega cepljenja in ne priporočajo zdraviliškega zdravljenja.

Hemoragični vaskulitis pri otrocih: posledice in zapleti

Ob ustrezni in pravočasni terapiji otrok popolnoma okreva. Včasih je spontano okrevanje možno 2-3 tedne po začetku patološkega procesa. Ko je prizadeta le koža, bolezen prehaja v nehudo obliko in za zdravljenje se uporabljajo varčna zdravila. Če so prizadete ledvice in prebavila, se stanje bolnika poslabša: temperatura se dvigne, opazimo šibkost in bolečino, prizadeti so centralni in periferni sistemi. Toda najbolj nevaren je hiter (blitveno hiter) razvoj bolezni, ki v večini primerov vodi dosmrtni izid. Trenutno so bile razvite metode njegovega zdravljenja, ki dajejo pozitivne rezultate, vendar se pogosto pojavijo resni zapleti:

• Glomerulonefritis, ki mu sledi kronična ledvična odpoved.
• Invaginacija črevesja, ko en del črevesja vstopi v lumen drugega in povzroči obstrukcijo.
• Poškodba črevesne stene in prodiranje vsebine v peritoneum.
• Krvavitve v prebavnem traktu.
• Oster padec hemoglobina zaradi velike izgube krvi.

Takšne posledice se pojavijo tudi pri kronični ali dolgotrajni obliki bolezni. Še posebej nevarna je huda poškodba ledvic, ki vodi do nepopravljivih procesov, ko le-te zavrnejo delovanje in je v tem primeru nepogrešljiva hemodializa.

Hemoragični vaskulitis pri otrocih: priporočila

Po odpustu otroka iz bolnišnice morajo starši skrbno spremljati njegovo stanje. Zdravniki priporočajo:

• Dispanzersko opazovanje otroka najmanj pet let, glede na to, da ledvice niso poškodovane. V nasprotnem primeru nadzor ostane za vse življenje.
• Dvakrat letno obiski pri pediatru, v odsotnosti poslabšanj.
• Pregled pri zobozdravniku in otorinolaringologu trikrat na leto.
• Oprostitev športne vzgoje za eno leto, nato prehod v pripravljalno skupino.
• Prekinitev rutinskega cepljenja za dve leti, nato z dovoljenjem lečečega zdravnika z obveznim vnosom antihistaminikov.
• Nenehno spremljanje rezultatov urina in blata.
• Obvezno upoštevanje antialergijske prehrane.

Ob obisku lečečega zdravnika starši dobijo nasvete o zdravljenju nastajajočih bolezni, prehrani, obnašanju otroka doma in v šoli. Ob strogem upoštevanju vseh priporočil se hemoragični vaskulitis pri otrocih nikoli ne ponovi.

Mnenja o hemoragičnem vaskulitisu

Številni starši, ki so imeli otroke s hemoragičnim vaskulitisom, delijo svoje izkušnje z novoprišleki. Tukaj je nekaj:

• Mame se pogosto sprašujejo o prehrani. Na primer, kdaj je treba dajati sladkarije po bolezni? Priporočljivo je, da to počnete postopoma, začenši s sladkanimi žitaricami.
• Nekatere ljudi zelo skrbi, da se bolezen nenehno vrača, čeprav se dieta strogo drži in ne jemljejo novih zdravil. Zdravnik bo odgovoril na vprašanja. Svetuje, naj ne iščejo pomoči pri ljudeh, katerih otroci so zboleli za isto boleznijo. Vsak ima drugačno telo in svoje značilnosti. Potreben je le osebni posvet z zdravnikom, ki zdravi hemoragični vaskulitis pri otrocih.
• Mnenja o tem, ali je mogoče otroka po bolezni poslati v vrtec, so tudi različni: nekateri starši pravijo, da je mogoče, a le, da tam ne jedo, drugi svetujejo, da otroka ostane doma leto in ga šele nato poskusite peljati v vrtec. No, tretje mnenje je prenesti otroka na domače vzgoje.
• Mamice, katerih otroci so zboleli za hemoragičnim vaskulitisom, priporočajo, naj ne obupajo, dosledno upoštevajo vsa priporočila zdravnika: prehrana,bodite previdni pri jemanju zdravil, ne menjajte stalnega prebivališča, okrepite svoj imunski sistem in sčasoma bo vse na bolje.

Okrevanje po zdravljenju

Otroci s hemoragičnim vaskulitisom potrebujejo dolgo obdobje okrevanja. Starši otrok morajo popolnoma spremeniti svoj življenjski slog: dnevno rutino, prehrano, navade in vedenje. Zelo pomembno je, da lahko preprečimo razvoj nalezljivih bolezni. Med zdravljenjem je treba izključiti uporabo antibakterijskih in drugih zdravil, ki lahko povzročijo alergijske reakcije. Vsak dan morate delati na krepitvi imunitete. Če želite to narediti, vsakodnevne sprehode na svežem zraku, vzemite vitaminske komplekse, uporabite izdelke z imunomodulatornimi lastnostmi. Otroka je treba zaščititi pred stikom z okuženimi ljudmi. V stanovanju nenehno izvajajte mokro čiščenje in sistematično prezračevanje. Otrok se mora zavedati svojega stanja, da se lahko pravilno obnaša. Zelo pomembno je, da zanj najdeš primerno dejavnost, ki bi omejila aktivna dejanja, a hkrati bila vznemirljiva in zanimiva.

Sklep

Pri zdravljenju Henoch-Schonleinove bolezni pri otrocih je zelo pomembno, da starši strogo upoštevajo antialergijsko dieto in posteljni počitek, ki ga priporoča zdravnik. Poleg tega ne morete uporabljati številnih zdravil, ki lahko izzovejo nov napad bolezni. Najlažja oblika bolezni je kožni hemoragični vaskulitis pri otrocih, ko je prizadeta le koža, ledvična pa je ena najtežjih.obrazci. S pravočasno diagnozo in pravilno predpisanim zdravljenjem je napoved bolezni ugodna. Toda kljub temu je tudi po popolnem ozdravitvi priporočljivo, da spoštujejo varnostni način vse življenje.